ゴナドトロピン分泌異常症について

1. ゴナドトロピン分泌異常症とは

ゴナドトロピンとよばれる黄体化ホルモン（LH, Luteinizing Hormone）と卵胞刺激ホルモン（FSH, Follicle-stimulating Hormone）の二つのホルモンは、下垂体前葉の同一細胞より分泌されます。ゴナドトロピンの生合成や放出は、視床下部において産生され下垂体門脈を介 して下垂体に作用するゴナドトロピン分泌刺激ホルモン（LHRH）によって調節されています。性発育に伴ってゴナドトロピンの分泌は増加し、加齢に伴って 低下します。女性では性周期に伴って変化します。

2. この病気の原因はわかっているのですか

視床下部を侵す病変には器質性と機能性の病変があります。器質疾患の代表は頭蓋咽頭 腫と鞍上部胚芽細胞腫です。その他に最近は交通外傷が増加する傾向にあります。特発性のものでは周産期の視床下部障害が多く、骨盤位分娩や新生児仮死など の関係が注目されています。分娩を契機として母親に視床下部病変を生じることがあります。家族性LHRH単独欠損症は遺伝性のものと考えられます。機能性 視床下部病変としては、ストレス、過度の運動、高度のやせや肥満を伴う栄養状態の変化、急激な環境変化、精神神経機能の変化などが知られています。慢性消 耗性疾患に二次的に生じることもあります。下垂体を侵す主要な病変は、下垂体腫瘍、炎症、細胞浸潤、出血、壊死、転移性腫瘍、自己免疫などです。女性では 分娩時の大量出血によるシーハン症候群が有名です。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

ゴナドトロピン分泌低下に伴う特徴的な症状は、無月経、性欲低下、インポテンス、不妊、陰毛・腋毛の脱落、性器萎縮、乳房萎縮、二次性徴の欠如です。

ゴナドトロピンの分泌過剰症の男児では9歳以前に、女児では7歳以前に二次性徴が発現します。思春期の徴候が出現すると、身長増加が促進され正常児より高 身長を示します。下垂体腫瘍が存在すると頭痛、嘔気、視野障害などを生じることがあります。下垂体腺腫に伴う局所症状や下垂体機能低下症状を示すことがあ ります。

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