身体中に流れる血液に何かしらの異常が起こると身体のあらゆる部位、臓器に異常をきたし、場合によっては危険な状態に陥てしまう可能性もあります。今回は、そのような血液に関する病気の一つである 「本態性血小板血症」で「障害年金」を申請する為のポイントについて解説をします。ご興味がある方が是非ご覧ください。

「本態性血小板血症」とは

１、「本態性血小板血症（ET）」は骨髄増殖性疾患の1つです。

主な症状は、

①血小板の増加による「血栓傾向」と

②減少による「出血傾向」　の２パターンがあります。

具体的な症状は

「本態性血小板血症（ET）」 の 具体的な身体的な症状としては，

①「血栓傾向」で血栓ができやすいため、血栓によって細い血管で血を塞ぎ、血行を悪化させることで、筋力の低下、頭痛、めまい、耳鳴り、視覚の異常や目の痛み、手足末端の痛みなど。

更に血小板数が増えて大きな血栓ができやすくなると脳梗塞や心筋梗塞、肺塞栓症など命に関わる重篤な合併症を引き起こす可能性も出てきます。

②血小板数は150万/μl（正常値：14.0～37.9万/μl）を越えると、血小板が出血を止めるのに必要な物質を吸着するようになるため、かえって出血が起こりやすくなる（出血傾向）。

出血の程度は鼻血が出たり青あざなどができやすくなったりします。重症な場合には消化管出血や脳出血などを引き起こすこともあります。

脾腫（ひしゅ：脾臓(ひぞう)が腫れて大きくなっている状態），および指の虚血（血液が供給されていない状態）を伴う肢端紅痛症（皮膚の細動脈の拡張によって、焼けつくような痛みや熱感を引き起こす。足や手が赤くなる。）がみられることがある。

また、この病気自体は比較的予後はよいとされていますが、まれに骨髄異形成症候群や急性白血病などが進行することもあるため注意が必要です。

３、血小板は、血液の凝固する助けをしますが、血液凝固で使用されなかった血小板は、血液中を７日から１０日を循環した後に壊れます。約3分の１は脾臓に蓄えられている。

５、一般的には血小板数が150万/ｕＬ以上になると、止血機構に異常をきたし、出血しやすい状態となる。但し、海外の報告では、 血小板数が100 万/ μ L 以下でも止血機構に異常をきたす場合があり、止血および凝固調節に関わる検査項目の測定が望ましいとされています。

「本態性血小板血症による障害認定基準

一般的な『血液・造血器疾患による障害認定基準』はこちらをご覧ください。

１，「本態性血小板血症」で「脳梗塞」の場合

「脳梗塞」の後遺症として考えられるのは、「運動麻痺」、「構音障害」、「嚥下障害」ではないでしょうか。他にも後遺症として考えられるものがあるかもしれませんが、ここでは「運動麻痺」、「構音障害」、「嚥下障害」についての障害認定基準について説明します。

（１）「運動麻痺」による障害認定基準

上肢の障害認定基準

※日常生活における動作は、おおむね次のとおりである。

(ア)さじで食事をする (イ)顔を洗う(顔に手のひらをつける) (ウ)用便の処置をする(ズボンの前のところに手をやる) (エ)用便の処置をする(尻のところに手をやる) (オ)上衣の着脱(かぶりシャツを着て脱ぐ) (カ)上衣の着脱(ワイシャツを着てボタンをとめる)

下肢の障害認定基準

※日常生活における動作は、おおむね次のとおりである。 　(ｱ) 片足で立つ 　(ｲ) 歩く(屋内) 　(ｳ) 歩く(屋外) 　(ｴ) 立ち上がる 　(ｵ) 階段を上る 　(ｶ) 階段を下りる

（２）「構音障害」「嚥下障害」による障害認定基準

・そしゃく・嚥下機能の障害の程度は、摂取できる食物の内容、摂取方法によって区分され、関与する器官、臓器の形態・機能、栄養状態等も十分考慮して総合的に認定されます。
・歯の障害による場合は、補綴等の治療を行った結果により認定されます。
・食道の狭窄、舌、口腔、咽頭の異常等によって生じる嚥下の障害については、そしゃく機能の障害に準じて、摂取し得る食物の内容によって認定されます。
・ そしゃく機能の障害と嚥下機能の障害は、併合認定されません。

そしゃく・「嚥下障害」の障害年金認定基準

言語障害の障害年金認定基準

言語障害は、次の二つがあります。

１）「構音障害」～唇、顎、舌、鼻から等の声を出す為の器官のいずれかに異常が起こり正しい発音が出来ない。

２）「失語症」～脳の異常により言葉をうまく使うことが出来ない。

２，「本態性血小板血症」で「心筋梗塞」の場合

「本態性血小板血症」 で血栓傾向があると「心筋梗塞」を発症する可能性があります。

「心筋梗塞」を発症し救急車で病院に搬送されても、到着前亡くなられることもあり、死亡率は約30％程度（冠動脈疾患集中治療室（CCU）を持つ病院では死亡率が5～10％）とも。

最近は、カテーテル治療によって、1週間以内に退院可能で生活に大きな影響はない方もいらっしゃいますが、場合によっては、心臓細胞の壊死が広い範囲であるケースだと合併症を発症するリスクがあるそうです。

「心筋梗塞」による合併症として考えらえるのが「心不全」と「不整脈」です。 他にも後遺症として考えられるものがあるかもしれませんが、ここでは「心不全」、「不整脈」についての障害認定基準について説明します。

（１）「心不全」による障害認定基準

「心不全」は、一般的には「心臓が悪いために、息切れやむくみが起こる病気」です。

心筋疾患の障害認定基準

※臨床所見（診断書では「無」・「有」） 自覚症状 呼吸困難 ， 動悸，息切れ，胸痛，咳，痰，失神、他覚所見 チアノーゼ，浮腫，頸静脈怒張，ばち状指，尿量減少，器質的雑音

（２）「不整脈」による障害認定基準

「不整脈」とは、脈が不規則に打つ状態のこと。※脈が１分間に50以下の場合を徐脈、100以上の場合を頻脈という。

難治性不整脈の障害認定基準

※　難治性不整脈とは、放置すると心不全や突然死を引き起こす危険性の高い不整脈で、適切な治療を受けているにも拘わらず、それが改善しないものをいう。

※　心房細動は、一般に加齢とともに漸増する不整脈であり、それのみでは認定の対象となりませんが、心不全を合併したり、ペースメーカーの装着を要する場合にには認定の対象となります。

３，「本態性血小板血症」で 「肺塞栓症（はいそくせんしょう）：ＰＥ」 の場合

「肺塞栓症」は、「本態性血小板血症」の血栓傾向にあると尚更、血栓が肺の動脈（肺動脈）を塞いでしまう（塞栓）病気です。別名「エコノミークラス症候群」。

「肺塞栓症」 が発症すると、今まで何ともなかったのに咳や胸の痛み、呼吸困難などで、 「肺塞栓症」 の独特な症状がない為、喘息などと誤診されやすいそうです。但し、注意すべき点は 「肺塞栓症」 は、場合によって突然死に至るケースがあることです。

「肺塞栓症」の方の３０％程は、治療後もそのまま改善されることはなく、血栓や自覚症状が残り、心機能の低下がみられるそうです。そして、治療をそれなりの期間を受けていたとしても死亡率が下がることはなく、逆に死亡率は上がっているとのこと。「肺塞栓後症候群」と呼ばれています。

「肺塞栓症」は 、突然、健康な人がこの病気になるではなく、手術後の入院で寝たきり時間が長い人や、がん（悪性腫瘍）の治療中の方が発症する病気のようです。

「肺塞栓症」（心機能の低下）に関する障害認定基準

「肺塞栓症」独特の症状がありませんが、心機能の低下となるので、ここでは心機能低下による障害認定基準について紹介します。

（１）動脈血液ガス分析

血液中に有る酸素や二酸化炭素の量を調べる検査

（６）その他の心電図、エコー検査

（７）血液検査

・D-dimer値の確認。

※畑尾大翔 氏：ツエーゲン金沢（２０２４年現在）は、大学時代に「慢性肺血栓塞栓症」に発症後にＪリーガーになったそうです。

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