急速進行性糸球体腎炎

腎臓の糸球体に高度の炎症が起きて、血尿や蛋白尿が出現し、数日～数週間の間に急速に腎機能が低下して腎不全になってしまう予後の悪い疾患で、以下の２項目を満たす症候群です。

① 数週から数ヶ月で急速に腎不全が進行する。
② 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱等の腎炎性円柱を認める。
高齢者に多いのが特徴で、平均発症年齢は、65～70歳です。

腎生検では、半月体と呼ばれる変化が認められます。腎臓の糸球体の毛細血管に激しい炎症を起こすと、血管が破れて、そこから血液中の成分が糸球体内に出てきます。すると、糸球体を覆っている袋（ボウマン嚢）がそれを防ごうとして出来てくるのが半月体です。半月体は、糸球体の毛細血管を圧迫し、濾過機能を障害し、腎臓の働きを低下させます。

　　　　

＜原因＞

根本的な原因は不明ですが、自己免疫（体の抵抗力）の異常を背景に発症していると考えられています。

我が国の急速進行性腎炎の患者さんの60~70%はANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody：抗好中球細胞質抗体)という自己抗体を持っています。ANCAは中～小型の血管に炎症を起こし、腎臓の糸球体と呼ばれる「血管の塊」にも激しい炎症を起こし、血尿・蛋白尿が認められるだけでなく、糸球体の本来の働きである老廃物の濾過ができなくなります。

ANCAが陽性となり急速進行性腎炎を起こす疾患をANCA関連血管炎といい、この病気の場合、腎臓以外の血管にも炎症を起こすことがあり、肺炎や肺出血、皮膚の出血斑、神経炎を合併することがあります。

＜症状＞

全身倦怠感、微熱、食欲不振等などがみられることもありますが、無症状の場合もあります。また原因にもよりますが、息切れ、呼吸困難、咳、血痰、しびれ、出血斑などの腎臓以外の症状が出現することもあります。