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＜脊髄空洞症＞とは
概要
脊髄空洞症とは、脊髄の中に脳脊髄液と呼ばれる液体が過剰に溜まり、脊髄が脳脊髄液によって内側から圧迫されてしまう病気です。
脊髄を形成する神経が障害を受けることから、運動障害、感覚障害などのさまざまな神経症状が引き起こされるようになります。日本において、脊髄空洞症は難病指定を受けている疾患のひとつであり、20〜30歳代の発症例が多いと報告されています。空洞の拡大は進行性であることが多く、手術療法により病状の進行を停止することが必要です。
原因
脊髄空洞症は、「キアリ奇形」と呼ばれる病気を伴うことが多いです。キアリ奇形では小脳が本来存在する頭蓋骨からはみ出てしまい、脊椎の中に落ち込んでいる病気です。この病気を発症すると、脳脊髄液の循環が悪くなり、脊髄の中に液体成分が溜まってしまいます。
キアリ奇形以外にも炎症、腫瘍、出血、外傷など、脊髄空洞症を引き起こす原因にはさまざまなものが存在しています。
症状
脊髄空洞症では運動や感覚を司る神経障害が起こるため、運動障害や感覚障害が生じます。空洞ができる部位によっても、上肢に症状が出るのか、下肢に症状が出るのかが異なります。さらに、感覚障害のなかでも特に温度と痛みが障害を受けることが多く、触られているという触覚は保たれることが特徴的です。そのため脊髄空洞症を発症すると、手を触られる感覚は残っているのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じない状況が生じることがあります。
脊髄空洞症はキアリ奇形という小脳の奇形に関連して発症することが多いため、首から腰まで広がりをみせる脊髄のなかでも、首に位置する脊髄が障害を受けることが多いです。そしてこの部位の脊髄が障害を受けると、上肢に症状が出現します。また、脊髄中の空洞が広がるにつれて、しびれや筋力低下、脱力などの症状が出現します。さらに、脊髄空洞症の空洞形成は進行性であることが多く、徐々に空洞は広がります。
上肢から下肢、さらには延髄にまで空洞が広がると、脳神経障害が生じることもあります。この状況に陥ると嚥下機能にも障害が生じる可能性が出てきます。また瞳孔の左右差、発汗異常、爪が伸びにくい、起立性低血圧、関節変形、筋肉の減少などがみられる場合があります。
検査・診断
脊髄空洞症の診断は、MRI（画像検査）によって行われます。脊髄空洞症の場合、脊髄の中に空洞が形成されていることが確認されます。
MRIはペースメーカーをはじめとした金属類が体内に存在する状況では撮影することができません。したがって、こうした特殊な状況においては、造影剤を用いたCTミエログラフィーと呼ばれる検査を用いて空洞の存在を確認します。画像検査を通して空洞の位置も同時に確認することができ、症状の出現様式との整合性を確認することも可能です。
引用元：medicalnote 脊髄空洞症
この疾病の症状として、運動障害や感覚障害などがある為、障害等級に該当する場合は障害年金の対象となり得る疾病です。
脊髄空洞症の重症度分類とは
（１）「modified Rankin Scale（mRS）」、（２）「食事・栄養」、（３）「呼吸」のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上を対象とすることになっています。
脊髄空洞症の重症度分類（１）：日本版modified Rankin Scale (mRS) 判定基準書
| modified Rankin Scale | 参考にすべき点 | |
| 0 | まったく症候がない | 自覚症状および他覚徴候がともにない状態である。 |
| 1 | 症候はあっても明らかな障害はない： 日常の勤めや活動は行える | 自覚症状および他覚徴候はあるが、発症以前から行っていた仕事や活動に制限はない状態である。 |
| 2 | 軽度の障害： 発症以前の活動がすべて行えるわけではないが、自分の身の回りのことは介助なしに行える | 発症以前から行っていた仕事や活動に制限はあるが、日常生活は自立している状態である。 |
| 3 | 中等度の障害： 何らかの介助を必要とするが、歩行は介助なしに行える | 買い物や公共交通機関を利用した外出などには介助を必要 とするが、通常歩行、食事、身だしなみの維持、トイレなどには介助を必要としない状態である。 |
| 4 | 中等度から重度の障害： 歩行や身体的要求には介助が必要である | 通常歩行、食事、身だしなみの維持、トイレなどには介助を必要とするが、持続的な介護は必要としない状態である。 |
| 5 | 重度の障害： 寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを必要とする | 常に誰かの介助を必要とする状態である。 |
| 6 | 死亡 |
脊髄空洞症の重症度分類（２）：食事・栄養
| 0 | 症候なし。 |
| 1 | 時にむせる、食事動作がぎこちないなどの症候があるが、社会生活・日常生活に支障ない。 |
| 2 | 食物形態の工夫や、食事時の道具の工夫を必要とする。 |
| 3 | 食事・栄養摂取に何らかの介助を要する。 |
| 4 | 補助的な非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養など）を必要とする。 |
| 5 | 全面的に非経口的栄養摂取に依存している。 |
脊髄空洞症の重症度分類 （３）：呼吸
| 0 | 症候なし。 |
| 1 | 肺活量の低下などの所見はあるが、社会生活・日常生活に支障ない。 |
| 2 | 呼吸障害のために軽度の息切れなどの症状がある。 |
| 3 | 呼吸症状が睡眠の妨げになる、あるいは着替えなどの日常生活動作で息切れが生じる。 |
| 4 | 喀痰の吸引あるいは間欠的な換気補助装置使用が必要。 |
| 5 | 気管切開あるいは継続的な換気補助装置使用が必要。 |
参考：肺活量（ＶＣ）/成人男性 ３５００ＣＣ、成人女性 ２５００ＣＣ
参考：非経口栄養摂取とは、口から食べ物を摂取せずに栄養を得る方法のことです。
「脊髄空洞症」と「障害年金」
「脊髄空洞症」によって「運動障害」や「感覚障害」が負ってしまいます。これらの障害による場合、どの程度であれば「障害年金」が該当するのかを解説したいと思います。
（１）「脊髄空洞症」 で神経症状による障害がある場合
疼痛は、原則として認定の対象となりませんが、脊髄神経の外傷その他の原因による神経痛、根性疼痛の場
合は、疼痛発作の頻度、強さ、持続時間、疼痛の原因となる他覚的所見等により、次のように取り扱うことになっています。
ア、 軽易な労働以外の労働に常に支障がある程度のものは、障害等級３級と認定されます。
イ 、一般的な労働能力は残存しているが、疼痛により時には労働に従事することができなくなり、就労可能な職種の範囲が相当な程度に制限されるものは、障害手当金に該当するものと認定されます。
（２）「脊髄空洞症」 で上肢に障害がある場合
| 1級 | ・両上肢（左および右手両方の肩関節,ひじ関節及び手関節)のの機能に著しい障害を有する（用を全く廃した）もの ・両上肢のすべての指を欠くもの（両上肢のすべての指を基部から欠き、有効長が0のもの） ・両上肢のすべての指の用を全く廃した（著しい障害を有する）もの |
| 2級 | ・両上肢の3大関節中それぞれ2関節以上の関節が全く用を廃したもの ・両上肢のおや指及びひとさし指又は中指を欠くもの(両上肢のおや指及びひとさし指又は中指を基部から欠き、有効長が0のもの) ・両上肢のおや指及びひとさし指又は中指の用を全く廃した（著しい障害を有する）もの（両上肢のおや指の用を全く廃した程度の障害があり、それに加えて、両上肢のひとさし指又は中指の用を全く廃した程度の障害 があり、そのため両手とも指間に物をはさむことはできても、一指を他指に対立させて物をつまむことができない程度の障害） ・一上肢の用を全く廃したもの ・一上肢のすべての指を欠くもの(一上肢のすべての指を基部から欠き、有効長が0のもの) ・一上肢のすべての指の用を全く廃したもの ・身体の機能の障害又は長期にわたる安静を必要とする病状が前各号と同程度以上と認められる状態であって、日常生活が著しい制限を受けるか、又は日常生活に著しい制限を加えることを必要とする程度のもの |
| 3級 | ・一上肢の3大関節のうち、2関節の用を廃したもの ・上腕骨に偽関節を残し、運動機能に著しい障害を残すもの ・橈骨及び尺骨の両方に偽関節を残し、運動機能に著しい障害を残すもの ・一上肢のおや指及びひとさし指を失ったもの又はおや指若しくはひとさし指を併せ一上肢の3指以上を失ったもの ・おや指及びひとさし指を併せ一上肢の4指の用を廃したもの ・2関節の用を廃したもの ・身体の機能に、労働が著しい制限を受けるか、又は労働に著しい制限を加えることを必要とする程度の障害を残すもの(例えば、一上肢の3大関節中1関節の筋力が半減しているもの) |
※日常生活における動作は、おおむね次のとおりである。
(ア)さじで食事をする (イ)顔を洗う(顔に手のひらをつける) (ウ)用便の処置をする(ズボンの前のところに手をやる) (エ)用便の処置をする(尻のところに手をやる) (オ)上衣の着脱(かぶりシャツを着て脱ぐ) (カ)上衣の着脱(ワイシャツを着てボタンをとめる)
（３）「脊髄空洞症」 で下肢に障害がある場合
| 1級 | ・両下肢の3 大関節中それぞれ2 関節以上の関節が全く用を廃したもの ・両下肢を足関節以上で欠くもの |
| 2級 | ・両下肢のすべての指を欠くもの ・一下肢の3 大関節中いずれか2 関節以上の関節が全く用を廃したもの（※「関節の用を廃したもの」とは、関節の他動可動域が健側の他動可動域の2 分の1 以下に制限されたもの又はこれと同程度の障害を残すもの(例えば、常時（起床より就寝まで）固定装具を必要とする程度の動揺関節)） ・一下肢を足関節以上で欠くもの ・体幹の機能に歩くことができない程度の障害を有するもの |
| 3級 | ・一下肢の3大関節のうち、2関節の用を廃したもの ※「関節の用を廃したもの」…関節の他動可動域が健側の他動可動域の2 分の1 以下に制限されたもの又はこれと同程度の障害を残すもの(例えば、常時（起床より就寝まで）固定装具を必要とする程度の動揺関節) ・長管状骨に偽関節を残し、運動機能に著しい障害を残すもの ・一下肢をリスフラン関節以上で失ったもの ・両下肢の10趾の用を廃したもの ・身体の機能に、労働が著しい制限を受けるか、又は労働に著しい制限を加えることを必要とする程度の障害を残すもの（例えば、両下肢の3 大関節中それぞれ1 関節の筋力が半減しているもの等） |
※日常生活における動作は、おおむね次のとおりである。 (ｱ) 片足で立つ (ｲ) 歩く(屋内) (ｳ) 歩く(屋外) (ｴ) 立ち上がる (ｵ) 階段を上る (ｶ) 階段を下りる
各人ごとに症状は様々ですので、個別具体的な案件についてはご相談に対応させて頂いております。
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